A Cinco Passos De Você Onde Assistir

Em qual plataforma tem a 5 passos de você

A Cinco Passos de Você (Dublado) – Movies on Google Play.

Como assistir o filme A Cinco Passos de Você na Netflix

A Cinco Passos de Você está disponível na Netflix? No entanto, é importante ressaltar que o filme não está disponível na Netflix. Para assistir a essa emocionante história, os assinantes do Telecine poderão desfrutar dessa experiência única.

Onde aconteceu o filme A Cinco Passos de Você

A produção principal começou em maio de 2018 em Nova Orleans, Louisiana, e foi concluída um mês depois, no dia 26 de junho de 2018.

Quantas horas é o filme A Cinco Passos de Você?

Tela Quente 26/09/2022 – A Cinco Passos De Você Na desta segunda-feira, dia 26/09, a Globo exibe o filme A Cinco Passos De Você (2019), que tem uma duração original total de 1h57. Confira a sinopse: Aos dezesseis anos de idade, Stella Grant é diferente da maior parte dos adolescentes: devido a uma fibrose cística, ela passa muito tempo no hospital, entre tratamentos e acompanhamento médico.

Por que duas pessoas com fibrose cística não podem ficar perto

Pais dos pacientes diagnosticados com fibrose cística se reuniram no Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB), na sexta-feira (05/09/14), para participar de um encontro de esclarecimento sobre a doença. Durante toda a manhã, eles tiraram dúvidas e conversaram com a equipe de profissionais do HCB que atende seus filhos.

Segundo a pneumologista pediátrica e coordenadora do Centro de Referência em Fibrose Cística do DF, Luciana Monte, a doença – também chamada de mucoviscidose – ainda não é vista como algo comum no país.
Uma em cada dez mil pessoas pode ter fibrose cística.
É relativamente frequente, mas no Brasil é considerada uma doença rara”, explica.

Pacientes fibrocísticos possuem alterações genéticas que levam a um acúmulo de muco em órgãos como o pâncreas e o pulmão. A doença tem sintomas diversos, como sinusite crônica, pneumonia e produção de suor bem salgado, entre outros. O surgimento de um sintoma é suficiente para que se realize o teste do suor, que faz o diagnóstico.

Além de ser uma das principais causas de doenças pulmonares durante a infância, a fibrose cística também pode levar a problemas como desnutrição e diabetes, de forma que o acompanhamento é feito de com uma equipe multidisciplinar. “É uma equipe coesa, que atende em conjunto.”, esclarece Luciana. As crianças são acompanhadas por profissionais de sete áreas: pneumologia, fisioterapia, gastroenterologia, nutrição, psicologia, enfermagem e assistência social.

A família também aprende a lidar com a fibrose cística e complementar o tratamento em casa, com medidas como nebulização e exercícios específicos de fisioterapia. Maria Clara de Castro, 13 anos (foto), é uma das pacientes do HCB que aprendeu, com a equipe do hospital, a importância de realizar alguns procedimentos em casa. “É importante que os tratamentos sejam feitos de forma adequada, tanto nebulização quanto fisioterapia, porque eles vão garantir nossa melhor qualidade de vida; tomar os remédios é muito importante, também”, conta a menina, que foi diagnosticada com fibrose cística ainda bebê.

Por ser genética, a fibrose cística não é transmissível, embora um fibrocístico não possa ter contato com outro, já que o acúmulo de muco causado pela doença facilita infecções causadas por bactérias. “Os pacientes não devem ficar juntos, mesmo que duas crianças com fibrose cística tenham a mesma bactéria.

Às vezes uma bactéria é de um tipo ‘X’ e a outra é de um tipo ‘Y’ e, na hora em que a gente junta, eles acabam pegando as duas”, explica Luciana Monte. Para evitar riscos, o HCB identifica os fibrocísticos com uma pulseira especial quando estão no Hospital.

Com exceção do afastamento necessário de outros pacientes que tenham a mesma doença, as crianças com fibrose cística podem brincar normalmente com quem não tem mucoviscidose. Para Maria Clara, a família precisa ajudar a evitar que a criança seja discriminada. “É importante que os pais façam com que os filhos se sintam iguais a todas as outras crianças, porque isso vai fazer com que o tratamento seja levado de uma maneira bem mais fácil, bem mais tranquila”, explica.

Ao final do evento, os pais puderam tirar dúvidas sobre o tratamento, trocar experiências e ouvir, de Maria Clara, um estímulo que ela não pode dar pessoalmente às outras crianças fibrocísticas: “qualquer pessoa, em qualquer lugar do mundo, que tenha fibrose cística, é um vencedor e tem que ter orgulho disso”.

Por que no filme A Cinco Passos de Você eles não podem se tocar

A cinco passos de você: um retrato romântico da Fibrose Cística – Paixão da adolescência, desafios da juventude e uma doença rara: esses são os principais elementos do filme Five Feet Apart, lançado em 2019. O filme, que em português se chama ‘A cinco passos de você’, retrata o romance entre Stella e Will, dois adolescentes com fibrose cística (FC) que, devido à doença, não podem se tocar ou ficar muito próximos.

Stella e Will se conhecem no hospital: ela, à espera de um possível transplante de pulmão, e ele, participando de um estudo clínico de um medicamento antibiótico que combate infecções graves por uma bactéria. A fibrose cística é uma doença genética rara que atinge 1 em cada 10 mil nascidos vivos no Brasil.

É causada por mutações no gene CFTR e afeta múltiplos órgãos. Pessoas com fibrose cística apresentam um muco espesso e pegajoso em vários tecidos do corpo, principalmente nos pulmões e no pâncreas. Nos pulmões, há esse muco bloqueia as vias aéreas causando diversos sintomas, como tosse, chiados no peito ou falta de fôlego e predisposição à infecções recorrentes (pneumonia e bronquite). A partir desse grande desafio, a trama do filme gira em torno do medo de Stella, uma jovem mais regrada, de se permitir viver mais “livremente”, correndo alguns riscos de contaminação e na sua tentativa de convencer Will, um jovem mais rebelde, a seguir as regras da pesquisa e fazer seu tratamento corretamente.

Quando vai passar o filme A Cinco Passos de Você?

Nesta segunda-feira (12), a partir das 15h30min, a Sessão da Tarde irá exibir o longa A Cinco Passos (2019), que narra a trajetória de dois jovens que convivem com uma doença grave. Dirigido por Justin Baldoni, o filme é protagonizado por Cole Sprouse e Haley Lu Richardson.

Que dia vai passar o filme A Cinco Passos de Você?

Nesta segunda-feira (12), a TV Globo exibe o filme A Cinco Passos de Você a partir das 15h30, na Sessão da Tarde.

Qual a finalidade do filme A Cinco Passos de Você

Mendelics Indica: A cinco passos de você – Lançado em 2019, o filme Five Feet Apart ou ‘ A cinco passos de você ‘ retrata o romance entre dois adolescentes com fibrose cística (FC) que, devido aos perigos relacionados à doença, não podem se tocar ou ficar muito próximos um do outro.

No filme, Stella e Will se conhecem no hospital.
Enquanto Stella está esperando um possível transplante de pulmão, Will está participando de um estudo clínico de um medicamento que combate infecções por uma bactéria grave.
Com a possibilidade de contaminação cruzada entre eles, isto é, o Will contaminar Stella com sua bactéria, durante uma conversa, ou por um espirro ou tosse (sintomas comuns em pacientes com FC), é muito importante que ambos mantenham uma distância de segurança, de 1 metro (ou ‘5 passos’).

Por isso, o nome do filme. Dessa forma, a trama do filme gira em torno do medo de Stella, de se permitir viver mais “livremente”, correndo alguns riscos de contaminação, e na sua tentativa de convencer Will a seguir as regras e fazer seu tratamento corretamente.

Da sua maneira, o filme apresenta o que é a FC, alguns dos seus sintomas e as dificuldades que as pessoas com essa doença precisam enfrentar.
O filme foi alvo de críticas por parte da comunidade de FC por tratar a necessidade de afastamento entre os dois protagonistas como algo opcional, e por apresentar os sintomas e a gravidade da doença de forma romantizada.

Muitos portadores de FC relataram as dificuldades que possuem para se relacionar e como a necessidade de afastamento é uma triste realidade no seu cotidiano, nada romântico como tratado no filme. A FC é uma doença complexa e é importante ressaltar que os sintomas e sua gravidade podem variar amplamente entre cada indivíduo.

Porque a irmã da Stella morreu

Irmã da apresentadora Hebe Camargo, Stella Monteiro de Camargo Reis morreu aos 89 anos nesta quarta-feira (26), em São Paulo.

Vai ter a parte 2 do filme A Cinco Passos de Você

A Cinco Passos de Você 2: vai ter continuação? Última atualização 29 jun, 2023 Em 2019, “A Cinco Passos de Você” foi lançado, trazendo uma história emocionante de um casal de adolescentes apaixonados que não podiam viver essa paixão devido a uma doença terminal.

Stella Grant (Haley Lu Richardson) e William “Will” Newman (Cole Sprouse) viviam frequentando hospitais para o tratamento em comum de fibrose cística.
Eles se conhecem e acabam se apaixonando, mesmo cientes de que não poderiam se aproximar por conta da doença.
Pacientes diagnosticados com a doença não podem conviver juntos, pois aumenta o risco de desenvolverem bactérias, piorando o estado de saúde.

Contudo, Stella e Will decidem mesmo assim se aproximarem, indo contra as recomendações médicas. Em fevereiro de 2020, os produtores confirmaram que A Cinco Passos de Você teria uma continuação, com o título “All This Time”. Na época, afirmaram que a história não seria mais focada em Stella e Will, mas em um novo conjunto de personagens.

Os autores do livro que serviu de inspiração da história também estavam confirmados como roteiristas, e desde então, os fãs aguardam mais informações sobre o assunto.
Em outubro de 2021, a autora Mikki Daughtry voltou a falar sobre a produção, atualizando as informações que o projeto estava “em desenvolvimento”.

Porém, o filme segue sem data de estreia. A história de “All This Time” iria acompanhar um ex-quarterback do ensino médio, chamado Kyle, que havia acabado de perder Kimberly em um trágico acidente de carro. No processo de superação, ele acaba se envolvendo com uma garota intrigante e criativa chamada Marley e, à medida que eventos estranhos começam a ocorrer em sua volta, Kyle percebe que sua vida com Marley pode não ser como parece.

Quando será lançado o filme é assim que acaba

Adaptação de É Assim que Acaba ganha data de estreia para 2024

A Sony Pictures confirmou hoje (7) que o longa It Ends With Us chega nos cinemas no início de 2024.Os atores Blake Lively ( Um Pequeno Favor ) e Justin Baldoni (Jane The Virgin ) estrelam o longa que é uma adaptação do livro de mesmo nome escrito por Colleen Hoover. Baldoni cuida da direção e Christy Hall do roteiro.

Em É assim que acaba, Colleen Hoover nos apresenta Lily, uma jovem que se mudou de uma cidadezinha do Maine para Boston, se formou em marketing e abriu a própria floricultura. E é em um dos terraços de Boston que ela conhece Ryle, um neurocirurgião confiante, teimoso e talvez até um pouco arrogante, com uma grande aversão a relacionamentos, mas que se sente muito atraído por ela.

Quando os dois se apaixonam, Lily se vê no meio de um relacionamento turbulento que não é o que ela esperava. Mas será que ela conseguirá enxergar isso, por mais doloroso que seja? É assim que acaba é uma narrativa poderosa sobre a força necessária para fazer as escolhas certas nas situações mais difíceis.

Considerada a obra mais pessoal de Hoover, o livro aborda sem medo alguns tabus da sociedade para explorar a complexidade das relações tóxicas, e como o amor e o abuso muitas vezes coexistem em uma confusão de sentimentos, afirma a sinopse. Completam o elenco os atores Brandon Sklenar, Jenny Slate e Hasan Minhaj.

Qual mensagem o filme A Cinco Passos de Você

Clichê não precisa ser necessariamente ruim – Como afirmado antes, “A Cinco Passos de Você” tem tudo para ser só mais um filme adolescente de romance. Ou seja, para muitas pessoas, em razão do drama, da “tragédia” e da “melosidade”, é um filme descartado logo de início.

Questão de gosto pessoal, e está tudo bem. Todavia, sou apaixonada por filmes assim. Eu sempre gostei de clichês, ainda mais quando acredito que tenham sido bem executados. E isso acontece com o presente filme, pois apesar de tudo nele ser previsível e simples, o encanto gerado pelos personagens e por todo o cenário foi muito prazeroso.

Nem vi o tempo passar e fiquei bem triste quando acabou – tanto pelo fim, quanto pelo desfecho dramático. Vale ressaltar que “A Cinco Passos de Você” te faz refletir muito sobre a vida, no sentido de não desperdiçar tempos preciosos ao lado de quem ama e de dar valor para as mínimas coisas.

Também faz o espectador pensar no significado da vida dele, se está vivendo ou se está apenas existindo.
Enfim, ensinamentos valiosos relativos à família, amizade, amores, desejos e até mesmo à privilégios que temos e não percebemos, como a possibilidade de sentir o próximo, em todos os sentidos.
A verdade é que indico o filme para todos.

Mesmo para aqueles que não gostam muito do gênero (talvez fique melhor assistindo com alguém nesses casos). É uma obra que traz um tema sério a partir de uma abordagem bem construída e que consegue ser os dois, leve e pesado. Há carisma, há envolvimento e há muita arte – músicas, frases marcantes, desenhos, festas surpresas com decorações incríveis. Will e Stella

É possível ter fibrose cística depois de adulto

jbpneu ARTIGO DE REVISÃO Fibrose cística no adulto: aspectos diagnósticos e terapêuticos * * Trabalho realizado na Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul e no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre (RS) Brasil. Paulo de Tarso Roth Dalcin I ; Fernando Antônio de Abreu e Silva II I Professor Adjunto do Departamento de Medicina Interna da Universidade Federal do Rio Grande do Sul UFRGS Porto Alegre (RS) Brasil II Professor Adjunto do Departamento de Pediatria e Puericultura da Universidade Federal do Rio Grande do Sul UFRGS Porto Alegre (RS) Brasil Endereço para correspondência Endereço para correspondência: Paulo de Tarso Roth Dalcin Rua Honório Silveira Dias, 1529/901, Bairro São João CEP 90540-070, Porto Alegre, RS, Brasil Tel 55 51 3330-0521 E-mail: [email protected] RESUMO A fibrose cística, que já foi considerada uma doença da infância, é agora também uma doença do adulto. O aumento da longevidade resultou em mais problemas médicos relacionados com a idade e com a própria doença. O crescente número de adultos com fibrose cística resultou em aumento da necessidade de cuidados médicos. Essa necessidade tem sido suprida por um crescente número de pneumologistas de adultos e outros especialistas. O objetivo dessa revisão é sumarizar o conhecimento corrente sobre o diagnóstico e tratamento no adulto com fibrose cística. Na maioria dos casos, o diagnóstico é sugerido por manifestações de doença sinopulmonar crônica e insuficiência pancreática exócrina, e, então, confirmado por um teste do suor positivo. Pacientes adultos podem, entretanto, apresentar suficiência pancreática e características clínicas atípicas, às vezes, associadas com teste do suor normal ou limítrofe. Em tais casos, a possibilidade de realizar pesquisa de mutações para fibrose cística e de medir a diferença de potencial nasal pode ser de utilidade diagnóstica. A abordagem terapêutica padrão para a doença pulmonar inclui: antibióticos, higiene das vias aéreas, exercício, mucolíticos, broncodilatadores, oxigênio, agentes anti-inflamatórios e suporte nutricional. A utilização adequada dessas terapias resulta em mais pacientes com fibrose cística sobrevivendo na vida adulta com uma aceitável qualidade de vida. Descritores: Fibrose cística; Diagnóstico; Terapêutica; Mucoviscidose. Introdução A fibrose cística (FC) é uma doença genética cujo padrão de hereditariedade é autossômico recessivo. É causada por mutações em um gene localizado no braço longo do cromossoma 7. (1) Esse gene é responsável pela codificação de uma proteína com 1.480 aminoácidos denominada regulador da condutância transmembrana da FC, conhecido em inglês como cystic fibrosis transmembrane condutance regulator (CFTR). (2,3) Essa proteína se constitui em um canal de cloretos na membrana apical das células epiteliais exócrinas, regulando e participando do transporte de eletrólitos através das membranas celulares. (4) A expressão clínica da doença é muito variada. Em geral, apresenta-se como um envolvimento multissistêmico, caracterizado por doença pulmonar progressiva, disfunção pancreática exócrina, doença hepática, problemas na motilidade intestinal, infertilidade masculina (azoospermia obstrutiva) e concentrações elevadas de eletrólitos no suor. (5,6) A doença, descrita por Andersen (7) em 1938 como ‘fibrose cística do pâncreas’, tinha até menos de 70 anos atrás um prognóstico quase que uniformemente fatal no primeiro ano de vida. Ao longo dos anos, o avanço no conhecimento sobre a fisiopatologia e nas formas de tratamento tornou cada vez maior a sobrevivência desses pacientes. Dados do registro norte-americano mostram que a idade mediana de sobrevida é, atualmente 36,5 anos, e que 43% das pessoas com FC têm mais que 18 anos. (8) O aumento da longevidade na FC resultou em uma maior proporção de problemas médicos relacionados com a idade e com a progressão da doença, modificando as necessidades na assistência da saúde. Exigiu, sobretudo, que profissionais de diferentes especialidades na área de saúde do adulto se envolvessem no atendimento desses pacientes. Como a doença pulmonar é progressiva e constitui-se no principal determinante prognóstico da doença, cabe ao pneumologista de adultos importante papel no atendimento multidisciplinar a esses pacientes. (8) O objetivo deste artigo é revisar os principais aspectos diagnósticos e terapêuticos na FC do adulto. Diagnóstico A Tabela 1 apresenta os critérios diagnósticos de FC. A FC é diagnosticada pela presença de pelo menos um achado fenotípico ( Quadro 1 ), história familiar de FC ou triagem neonatal positiva, acompanhada de evidência laboratorial de disfunção da CFTR – teste do suor positivo ou diferença de potencial nasal (DPN) positivo – ou pela identificação de duas mutações conhecidas como causa de FC nos genes da CFTR). (5,9) Teste do suor O teste do suor através da iontoforese quantitativa pela pilocarpina é o padrão-áureo para a confirmação do diagnóstico de FC. (5,9,10) Os métodos de coleta são o procedimento de Gibson-Cooke e o sistema de coleta de suor Macroduct (Wescor, Logan, UT, USA). Em ambos, o suor é estimulado pela iontoforese pela pilocarpina e coletado em papel filtro ou gaze (Gibson-Cooke) ou em tubo microbore (Wescor). A amostra é, então, analisada para concentração de cloreto e sódio. O volume de suor mínimo aceitável é de 75 mg no procedimento de Gibson-Cooke e de 15 µL para o sistema Macroduct. (5,9) Outros métodos, como a medida de condutividade (medida não-seletiva de íons) e a medida da osmolaridade, podem ser utilizados como teste de triagem. Nesse caso, valores alterados ou equívocos devem ser confirmados por um teste quantitativo do suor. (5,9) O teste do suor deve ser sempre interpretado em face do contexto clínico. O cloreto fornece a melhor discriminação diagnóstica. A medida do sódio é útil para controle de qualidade. Valores muito discordantes indicam problemas na coleta ou análise. Uma concentração de cloreto maior que 60 mmol/L é consistente com o diagnóstico de FC. Os valores de cloretos entre 40 e 60 mmol/L são considerados limítrofes. (5,9) Todo o teste do suor deve ser realizado pelo menos duas vezes em cada paciente, preferentemente com intervalo de semanas entre eles. Todo o teste do suor positivo deve ser repetido ou confirmado por análise de mutações. O teste do suor com valor limítrofe deve ser repetido. Se o resultado continuar indeterminado, testes diagnósticos adicionais deverão ser realizados. (5) Análise de mutações A identificação de mutações conhecidas como causa de FC em cada um dos genes da CFTR, frente a um contexto clínico ou história familiar compatível, estabelece o diagnóstico de FC. Entretanto, o achado de uma ou de nenhuma mutação no gene da CFTR não exclui o diagnóstico de FC. (9) Além disso, já foram relatados pacientes com FC não-clássica sem evidência de mutações nos genes da CFTR. (11-13) Portanto, a existência de genótipos complexos, de fatores modificadores e de mutações atenuadoras exigem que o diagnóstico de FC seja feito com a contribuição dos achados clínicos. (14) A análise de mutações para confirmar o diagnóstico de FC tem alta especificidade, porém baixa sensibilidade. (9) A baixa sensibilidade decorre da existência de um grande número de mutações conhecidas como causa de FC (mais de 1.000) e do fato de que os painéis comerciais disponíveis para essa análise só estudam uma minoria dessa mutações. (8) Poucos centros de referência podem disponibilizar painéis com maior número de mutações ou realizar o seqüenciamento genético para o diagnóstico dos casos mais atípicos. (10) Diferença de potencial nasal As anormalidades do transporte iônico no epitélio respiratório na FC estão associadas com um padrão alterado na DPN. Especificamente, três características distinguem a FC: a) uma DPN basal mais elevada; b) uma maior inibição da DPN, após a perfusão nasal com amilorida; c) pouca ou nenhuma alteração na DPN, após a perfusão do epitélio nasal com uma solução livre de Cl em conjunção com isoproterenol. (9) Uma DPN aumentada, em associação com quadro clínico ou história familiar positiva, fundamenta o diagnóstico de FC. Entretanto, a ausência de aumento na DPN não exclui o diagnóstico de FC, pois um resultado falso-negativo pode ocorrer na presença do epitélio inflamado. É recomendado que a DPN seja avaliada pelo menos duas vezes em momentos diferentes. (9) Entretanto, essa técnica só está disponível em centros altamente especializados e requer uma padronização rigorosa. (8) Exames complementares Na avaliação diagnóstica inicial, outros exames complementares são utilizados. Eles contribuem de forma secundária para o diagnóstico, para avaliar a gravidade da doença e para planejar abordagens terapêuticas específicas. Incluem a avaliação da função pancreática, avaliação funcional pulmonar, avaliação microbiológica do escarro, avaliação dos seios da face e avaliação gênito-urinária masculina (azoospermia obstrutiva). (10) O paciente adulto Embora o diagnóstico de FC seja usualmente feito na infância (70% dos casos no primeiro ano de vida), a freqüência do diagnóstico na vida adulta tem aumentado. (8) Em geral, os pacientes diagnosticados na vida adulta possuem formas não-clássicas de FC. Eles se apresentam com doença respiratória crônica, porém de menor gravidade, com menor freqüência de infecção por Pseudomonas aeruginosa e com menor freqüência de insuficiência pancreática do que os pacientes com FC diagnosticados na infância. Além disso, um outro fator que contribui para a dificuldade diagnóstica é que uma considerável parcela desses pacientes apresenta teste do suor normal ou limítrofe. (15-17) No Brasil, Lemos et al. (18) descrevem 28 pacientes com diagnóstico de FC na vida adulta no estado da Bahia. A média de idade foi de 31,1 anos, 53,7% eram negros ou mulatos e 43% tinha P. aeruginosa na cultura do escarro. Reforçam a importância de investigar FC em pacientes adultos com infecção respiratória de repetição, sinusite e bronquiectasias. Paschoal et al. (19) descreveram 54 pacientes com diagnóstico de FC na vida adulta em Campinas (São Paulo). A média de idade foi de 41,8 anos, 85% tinha tosse produtiva crônica, 6% tinha diarréia ou fezes gordurosas, 48% tinha P. aeruginosa na cultura do escarro e o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF 1 ) foi de 52%. A despeito dessas diferenças, os critérios diagnósticos para FC são os mesmos tanto para crianças como para adultos. (9) Além da repetição do teste do suor, em geral o diagnóstico exige a realização de uma análise de mutações mais abrangente. A DPN pode ser útil, mas a dificuldade de padronização do teste é um fator limitante na prática clínica. (15) Na ausência de sintomas gastrointestinais, o diagnóstico diferencial deve incluir discinesia ciliar, deficiência de imunoglobulina G e síndrome de Young. (5) Tratamento A FC é uma doença complexa que exige uma abordagem holística para o seu tratamento. A utilização do modelo de abordagem multidisciplinar para tratar a doença se fundamenta na observação de que a formação de centros abrangentes de cuidados em FC está relacionada com o progressivo melhor prognóstico dos pacientes. (8,20) Assim, as recomendações para os centros de adultos seguem o modelo multidisciplinar bem sucedido dos centros pediátricos. (8) A despeito do grande avanço sobre o conhecimento da FC, o tratamento da doença é baseado no tratamento sintomático e na correção das disfunções orgânicas. (21,22) A FC é uma doença multissistêmica, mas o envolvimento pulmonar é a causa principal de morbidade e mortalidade. (23) Embora o curso da doença pulmonar seja invariavelmente de deterioração progressiva, a abordagem terapêutica adequada pode retardar a progressão da doença pulmonar. (23,24) O regime terapêutico padrão para a doença pulmonar inclui: a) antibioticoterapia, b) higiene das vias aéreas e exercício, c) agentes mucolíticos, d) broncodilatadores, e) agentes antiinflamatórios, f) suporte nutricional e g) suplementação de oxigênio. (8,23-25) Antibioticoterapia Os antibióticos são a pedra fundamental do tratamento da doença pulmonar na FC. Os pacientes com FC devem ser avaliados rotineiramente, idealmente a cada quatro meses, quanto à microbiologia e antibiograma do escarro. (8) Os antibióticos podem ser utilizados em quatro situações clínicas específicas na FC: a) no tratamento das exacerbações infecciosas, b) na erradicação ou tratamento em longo prazo para o Staphylococcus aureus, c) na erradicação precoce da infecção por P. aeruginosa e d) no tratamento supressivo da infecção crônica por P. aeruginosa, (26) Os pacientes com FC podem apresentar agravamentos periódicos na intensidade de seus sintomas respiratórios relacionados com infecções respiratórias, com exposição a poluentes atmosféricos ou com hiperreatividade das vias aéreas. (27) O tratamento intermitente das exacerbações pode ser feito com antibióticos por via oral ou por via intravenosa, dependendo da gravidade do quadro clínico. (26) Para os pacientes com exacerbações mais graves, é preconizado o tratamento com antibióticos por via intravenosa por 14 a 21 dias, em geral exigindo hospitalização. (25) A escolha dos antibióticos é baseada na revisão das culturas de escarro e antibiogramas mais recentes. (21,24) O alvo do tratamento antibiótico abrange os patógenos especificamente relacionados com a FC, como a P. aeruginosa, o S. aureus e a B. cepacia, (23) Como a P. aeruginosa é o patógeno mais freqüentemente isolado em adultos com FC, (8,28) geralmente se utiliza o tratamento com fluoroquinolonas para as exacerbações leves, enquanto a combinação de uma droga beta-lactâmica com um aminoglicosídeo está indicada para o tratamento das exacerbações mais graves. (8) Geralmente, o S. aureus é a primeira bactéria cultivada na secreção respiratória em crianças com FC, permanecendo como um importante patógeno no adulto. (29) As abordagens para o tratamento do S. aureus incluem, além do curso antibiótico na exacerbação, um curso curto de antibiótico frente à identificação da cultura de escarro positiva e antibioticoterapia prolongada a partir do diagnóstico. (22,29) Muitos centros recomendam a erradicação precoce dessa bactéria, utilizando curso de antibiótico por duas a quatro semanas, mesmo na ausência de sintomas. (22) Embora o sucesso da erradicação seja de 75%, ocorre recidiva da infecção após a cessação do antibiótico. (30) A antibioticoterapia contínua com flucloxacilina, iniciada a partir do diagnóstico, resultou em menores taxas de culturas de S. aureus, menos tosse e menores taxas de internação. (31) Entretanto, o tratamento anti-estafilocócico contínuo resultou em taxas de aquisição de P. aeruginosa mais elevadas. (32) No estado atual, não existem evidências suficientes para definir a utilização da antibioticoterapia profilática para o S. aureus, (33) A aquisição e a persistência da P. aeruginosa no trato respiratório inferior de pacientes com FC estão associadas com maior morbidade e mortalidade. (34) Inicialmente, as cepas isoladas têm a aparência não-mucóide e são multissensíveis aos antibióticos. (35) Essas cepas de infecção recente podem ser erradicadas através de tratamento antibiótico agressivo. Entretanto, com o tempo, desenvolvem-se cepas de P. aeruginosa com fenótipo mucóide que se associam com declínio mais acelerado na função pulmonar e maior risco de morte. A infecção crônica da P. aeruginosa de fenótipo mucóide é usualmente impossível de erradicar e a meta do tratamento antibiótico passa a ser, então, a supressão do patógeno. (36) Assim, frente à identificação inicial da P. aeruginosa, o tratamento precoce e agressivo para tentar a erradicação e prevenir a infecção crônica tem sido recomendado. Entretanto, uma área de incerteza no manejo da erradicação precoce da P. aeruginosa é qual o melhor regime terapêutico e qual a sua duração. Uma alternativa prática para essa abordagem consiste na combinação da ciprofloxacina oral com o colistin inalatório por um período de três a seis semanas. Naqueles pacientes com recidiva ou naqueles com identificação inicial de cepas mucóides, é sugerido um curso mais prolongado de três meses. (37) A utilização da tobramicina inalatória por 28 dias também obteve uma significante taxa de erradicação. (38) A erradicação também foi demonstrada com a combinação de antibióticos por via intravenosa com antibióticos inalatórios, porém com desvantagens econômicas e logísticas. (37) O uso inalatório de antibióticos tem sido empregado como forma de tratamento supressivo da infecção crônica pela P. aeruginosa, com evidências de melhora nos desfechos funcionais e curso clínico. (39) Estudos iniciais utilizaram os aminoglicosídeos, em especial a tobramicina, nas doses de 60-80 mg, nebulizadas duas a três vezes ao dia. O colistin (Polimixina E) tem sido largamente utilizado na Europa nas dose de 500.000-1.000.000 UI, nebulizado duas vezes ao dia. Uma preparação de tobramicina inalatória livre de fenol, administrada nas doses de 300 mg duas vezes ao dia, por 28 dias com intervalo livre de 28 dias, tem sido a forma de tratamento melhor estudada por ensaios clínicos. A despeito desses avanços, ainda faltam evidências para definir qual a melhor droga para a supressão crônica. (26) As evidências para o uso oral crônico de antibióticos em adultos com FC são muito precárias e não recomendadas. (8) Entretanto, tem sido demonstrado que o tratamento oral com macrolídeo melhora a função pulmonar e diminui a freqüência de exacerbações em pacientes com P. aeruginosa, Os principais efeitos adversos demonstrados são náuseas e diarréia. Também, hepatotoxicidade e ototoxicidade têm sido evidenciadas. Os macrolídeos parecem exercer seus efeitos através de ação sobre a bactéria patogênica (afeta a formação do biofilme da P. aeruginosa ) e sobre o hospedeiro (efeitos imunomodulatórios). O benefício do uso prolongado da azitromicina parece se estender também aos pacientes sem infecção pela P. aeruginosa, Existe uma grande heterogeneidade na resposta à azitromicina. As doses utilizadas de azitromicina foram 250 a 500 mg ao dia e 250 mg (peso < 40 kg) a 500 mg três vezes por semana. (40) Higiene das vias aéreas e exercício As medidas mecânicas para aumentar o clearance mucociliar têm se constituído em um dos pilares fundamentais no tratamento da FC. (24) Existe uma variedade de técnicas fisioterápicas para a higiene das vias aéreas. (23) As técnicas convencionais incluem drenagem postural e percussão torácica em posições anatômicas diferentes, de forma a facilitar por ação da gravidade a remoção de secreções. A despeito das evidências de benefícios com essas técnicas, elas podem acarretar hipóxia, particularmente em pacientes com doenças graves, e refluxo gastroesofágico. Além disso, essas técnicas exigem assistência para sua realização, consumindo tempo e tornando o paciente dependente de seus cuidadores, resultando em baixa adesão. À medida que o paciente se torna adulto, a autonomia passa a ser uma prioridade. Mais recentemente, foram desenvolvidas técnicas fisioterápicas que permitem a higiene das vias aérea sem assistência. Esses métodos incluem: drenagem autogênica, drenagem autogênica modificada, ciclo ativo da respiração, técnica de expiração forçada, pressão expiratória positiva aplicada por máscara, técnicas com dispositivos oscilatórios orais, compressões torácicas de alta freqüência e ventilação percussiva intrapulmonar. O paciente deve ser orientado na escolha, na realização correta das manobras e na melhor combinação de técnicas. A freqüência e a duração do tratamento devem ser individualizadas. Pacientes com sintomas respiratórios mínimos podem necessitar apenas uma sessão de fisioterapia por dia, enquanto pacientes com doença pulmonar mais grave ou com grande quantidade de secreção podem necessitar três ou mais sessões por dia. (24) A atividade física aumenta o clearance das vias aéreas e se constitui em um importante adjuvante nas medidas de higiene brônquica. O exercício atenua o declínio da função pulmonar, melhora o desempenho cardiovascular, aumenta a capacidade funcional e melhora a qualidade de vida. Por essas razões, o exercício deve ser recomendado aos pacientes adultos com FC. (8) Pacientes com doença pulmonar mais grave devem ser avaliados quanto à necessidade de receber suplementação de oxigênio durante a atividade física. (41) Regimes de reabilitação pulmonar mostraram benefício em pacientes com FC. (8) Agentes mucolíticos A viscosidade anormal do escarro na FC é causada pelo DNA extra-celular liberado pelos neutrófilos. A preparação de DNase humana recombinante ou alfa-dornase, administrada pela via inalatória, diminui a viscosidade do escarro na FC através da degradação do DNA extra-celular em pequenos fragmentos. Foi demonstrado benefício da alfa-dornase em pacientes com mais de 5 anos de idade e com VEF 1 maior que 40% do previsto, com redução na taxa de exacerbação da doença pulmonar de 22% e melhora no VEF 1 de 5,8%. Em pacientes com doença pulmonar mais grave (VEF 1 < 40% do previsto), foi observado benefício funcional pulmonar, mas não redução nas exacerbações. A dose recomendada da alfa-dornase é de 2,5 mg, nebulizada uma vez ao dia. Os principais efeitos adversos são rouquidão, alteração da voz e faringite. Na maioria dos casos, esses sintomas são auto-limitados. (24) A nebulização de solução salina hipertônica aumenta o transporte ciliar, melhora as propriedades reológicas do escarro e melhora a hidratação da superfície das vias aéreas. A nebulização com solução salina de 3 a 7% na FC melhora o clearance mucociliar e a função pulmonar em curto período de tempo. (42) Mais recentemente, um ensaio clínico estudou a nebulização de 4 mL de solução salina hipertônica a 7%, durante um período de 48 semanas, mostrando significativa melhora funcional pulmonar e redução de 56% nas taxas de exacerbação e não se associando com piora na infecção bacteriana ou na inflamação. Assim, a nebulização de solução salina hipertônica, precedida pela inalação de um broncodilatador, é uma medida terapêutica barata e segura na FC, cujos benefícios terapêuticos parecem ser independentes do uso da alfa-dornase. (43) Embora a N-acetilcisteína, na forma nebulizada, tenha sido usada na FC para reduzir a viscosidade do escarro, sua utilização carece de evidências suficientes. Além disso, essa droga pode ser irritante para as vias aéreas e causar broncoconstrição. Também a forma oral da medicação não possui fundamentação para sua utilização. (23,24) Broncodilatadores A hiper-reatividade brônquica é muito freqüente na FC, ocorrendo em cerca da metade dos pacientes. Assim, os broncodilatadores inalatórios têm sido utilizados como parte do tratamento padrão da FC. (24) Os agentes mais freqüentemente empregados são os agonistas beta 2 -adrenérgicos de curta ação. São utilizados geralmente antes da fisioterapia respiratória para facilitar o clearance das vias aéreas. (8) A maioria dos pacientes apresenta melhora funcional com sua utilização. O emprego do brometo de ipratrópio como broncodilatador na FC tem dados limitados e controversos, porém a maioria dos estudos mostra um modesto benefício funcional. Assim, todos pacientes com FC devem ser avaliados quanto à hiper-reatividade brônquica e um teste terapêutico com medicações broncodilatadoras deve ser realizado. (23) Agentes antiinflamatórios A busca de uma estratégia antiinflamatória que detenha a progressão do processo fisiopatológico na FC tem sido alvo de inúmeras pesquisas. Apesar de todos os esforços, ainda não foi identificada uma droga que seja eficaz e segura para esse fim. (44) Os corticosteróides orais na dose de 1 a 2 mg/kg em dias alternados parece retardar a progressão da doença pulmonar, mas os benefícios são contrabalançados pela ocorrência de importantes efeitos adversos, especialmente desenvolvimento de catarata e prejuízo no crescimento. Faltam evidências para o uso dos corticosteróides sistêmicos nas exacerbações. Entretanto, os corticosteróides sistêmicos têm sido utilizados como recurso terapêutico em pacientes com exacerbações graves, especialmente na presença de hiper-reatividade brônquica. (23) Os corticosteróides inalatórios também têm sido estudados na FC com o objetivo de reduzir o processo inflamatório e diminuir a lesão pulmonar. Entretanto, no estado atual, as evidências são insuficientes para estabelecer se há benefício no seu uso. (45) Doses elevadas de ibuprofeno (20 a 30 mg/kg ao dia) foram estudadas em pacientes com FC, evidenciando redução na taxa de declínio do VEF 1, redução nas hospitalizações e melhora no estado nutricional. Entretanto, a incidência de insuficiência renal e de hemorragia gastrointestinal duplicou, limitando a sua utilização. Também existe a necessidade de monitorizar o nível sérico da medicação. Uma revisão demonstrou a falta de evidências para recomendar o uso do ibuprofeno na rotina clínica. (46) Outros antiinflamatórios são bem menos estudados na FC. O montelucaste reduz a inflamação eosinofílica na FC, mas as evidências clínicas sobre o assunto são precárias. (44) Suporte nutricional O estado nutricional desempenha um importante papel no curso clínico da FC. Prejuízos no estado nutricional acarretam alterações na função pulmonar e interferem na sobrevida do paciente. A intervenção nutricional deve ser precoce, evitando deterioração na função pulmonar e afetando positivamente a sobrevida. Todo o paciente com FC deve ser avaliado regularmente a fim de monitorizar o estado nutricional e assegurar uma adequada ingestão calórica. (20) A recomendação inclui uma dieta rica em gordura, com 35 a 40% das calorias a partir dessa fonte. (8) O paciente com FC pode necessitar 120 a 150% das necessidades diárias estimadas. Uma estimativa aproximada das necessidades energéticas pode ser feita através da seguinte equação: gasto energético total = taxa metabólica basal × 1,1 (fator má absorção) × 1,5 a 1,7 (fator atividade) + 200 a 400 kcal/dia. (47) Suplementos orais comerciais podem ser utilizados em casos selecionados. (8) O acompanhamento desses pacientes pode ser feito pelo controle de ingestão de 3 dias ou inquérito recordatório de 24 h, pela avaliação antropométrica (índice de massa corporal, circunferência do braço, circunferência muscular do braço, prega cutânea tricipital e percentual de perda de peso), pela análise da composição corporal (bio-impedância elétrica) e pela força muscular periférica (força do aperto de mão). A meta é manter o índice de massa corporal entre 20 a 25 kg/m 2, sendo que um índice menor que 19 kg/m 2 indica desnutrição significativa e necessidade de intervenção nutricional agressiva. Ainda, são componentes importantes da abordagem nutricional o tratamento da insuficiência pancreática exócrina e do diabete melito relacionado à FC. (47) Suplementação de oxigênio A doença pulmonar na FC tem caráter progressivo e, nas fases mais avançadas, se acompanha de hipoxemia e hipertensão pulmonar. (23) O tratamento da hipoxemia é importante para retardar a progressão da hipertensão pulmonar. Porém, os dados disponíveis sobre oxigenoterapia na FC são muito limitados. (8) Assim, os critérios utilizados para oxigenoterapia contínua na FC são extrapolados dos estudos com doença pulmonar obstrutiva crônica: pressão arterial de oxigênio menor que 55 mm Hg, na vigília e em ar ambiente; ou pressão arterial de oxigênio menor que 59 mm Hg, na presença de edema de membros inferiores, policitemia ou evidência eletrocardiográfica/ecocardiográfica de aumento de câmaras direitas ou hipertensão pulmonar. Ainda, uma percentagem de pacientes com FC apresenta hipoxemia somente durante o exercício ou durante o sono. A oxigenoterapia durante o exercício está indicada se a saturação de oxigênio cair abaixo de 88 a 90%. A oxigenoterapia noturna está indicada se a saturação de oxigênio for menor que 88 a 90% por 10% ou mais do tempo total de sono. (8) Algumas situações específicas podem necessitar pressão positiva contínua nas vias aéreas durante o sono. A ventilação mecânica não-invasiva pode ser uma medida de suporte temporária para os pacientes com insuficiência respiratória crônica que aguardam transplante pulmonar. (24) Abordagem das manifestações extra-pulmonares Os pacientes com FC e fenótipo de insuficiência pancreática exócrina devem receber suplementação de enzimas pancreáticas nas refeições e lanches. A dose inicial de enzimas para o adulto é aproximadamente 500 U de lípase/kg/refeição e metade dessa dose nos lanches. As doses devem ser ajustadas de acordo com as necessidades clínicas até o máximo de 2.500 U de lípase/kg/refeição. Os pacientes com insuficência pancreática estão predispostos à má absorção das vitaminas lipossolúveis A, D, E e K. A suplementação dessas vitaminas é recomendada de rotina. (8) Aproximadamente 20 a 25% dos pacientes com FC desenvolvem doença hepática, mas apenas 6 a 8% deles evoluem para cirrose. Os testes de função hepática têm baixa sensibilidade e especificidade para o diagnóstico. Um sistema de escore ultra-sonográfico pode contribuir para a identificação da doença hepática crônica em adultos. Há evidências de benefício do ácido ursodeoxicólico na doença hepática relacionada com a FC. A dose apropriada é 20 mg/kg/dia em duas tomadas. O transplante hepático tem sido uma estratégia terapêutica importante para os pacientes com doença hepática crônica avançada. (8) A prevalência de diabete melito e de intolerância à glicose aumenta com a idade. O estado clínico e a função pulmonar deterioram-se nos anos precedentes ao diagnóstico do diabete e ocorre piora na sobrevida. O rastreamento regular com testes orais de tolerância à glicose permitem a intervenção precoce com insulina. (48,49) A prevalência de osteoporose varia de 38 a 77% em pacientes adultos. Os princípios para prevenir a doença óssea consistem em vigilância intensa, principalmente durante a puberdade, associada a exercício físico e suplementação com cálcio e vitaminas D e K. Os bifosfonados, por via oral ou intravenosa, são úteis para tratar doença estabelecida. (50) Noventa e cinco por cento dos homens com FC são inférteis. A infertilidade decorre de anormalidades no trato reprodutivo, resultando em azoospermia obstrutiva. (51,52) A ausência de espermatozóides no espermograma confirma a infertilidade. Técnicas como aspiração microcirúrgica de esperma do epidídimo, aspiração percutânea de esperma do epidídimo e biópsia testicular, permitem obter espermatozóides. A técnica de concepção assistida de injeção intra-citoplasmática do espermatozóide no oócito permite a paternidade biológica desses pacientes. Porém, é um processo caro, disponível somente em grandes centros e com uma taxa de sucesso por ciclo de 12 a 45%. (53) Embora existam relatos sobre a redução na fertilidade feminina na FC, essa afirmativa tem sido questionada. A escolha do contraceptivo é difícil e exige que seja individualizada caso a caso. O uso da contracepção oral pode acarretar piora do diabete, da má absorção e da disfunção hepática. Por outro lado, o uso de antibióticos de largo espectro pode afetar a absorção e a eficácia dos contraceptivos orais. Os desfechos fetais e maternos da gestação na FC, em geral, são favoráveis. O risco da gestação está aumentado na doença pulmonar avançada (VEF 1 < 50% do previsto), no diabete melito e na desnutrição, porém, o ponto de corte para a contra-indicação clínica da gestação não está estabelecido. (53) Transição da equipe pediátrica para a equipe de adultos O processo de transição dos cuidados de saúde entre equipes que lidam com diferentes faixas etárias é uma estratégia importante a ser desenvolvida em todos os centros de FC. Além da vantagem da abordagem mais direcionada a problemas clínicos específicos da idade, o programa de adulto deve priorizar a independência e autonomia do indivíduo. Embora seja sugerido que a transição ocorra entre os 16 a 18 anos, deve haver flexibilidade, levando em consideração a maturidade e estado clínico do paciente. (54) Em geral, a transição requer estabilidade clínica da doença. Os pacientes com exacerbação grave, com doença terminal ou em lista de transplante não são candidatos à transição. (8) Transplante pulmonar O transplante pulmonar está relacionado com a perspectiva de maior sobrevida e de maior qualidade de vida na doença pulmonar avançada. Em virtude da natureza supurativa da FC, existe a necessidade de pneumonectomia bilateral para evitar infecção no pulmão enxertado. A técnica mais utilizada é o transplante pulmonar duplo, através de procedimento cirúrgico seqüencial bilateral, com doador cadavérico. O transplante lobar de doador vivo é uma alternativa, em especial, para os pacientes que não podem aguardar na lista por um doador cadavérico e requer pequena estatura do receptor e proporcionalidade de volume com os órgãos a serem enxertados. (55) Os critérios para referenciar o paciente incluem: VEF 1 < 30% do previsto; hipoxemia grave; hipercapnia; prejuízo funcional crescente ou aumento na duração e freqüência do tratamento hospitalar para exacerbações; complicações pulmonares ameaçadoras à vida como hemoptise; aumento da resistência dos patógenos bacterianos aos antibióticos. (56) Em virtude da maior sobrevida dos pacientes com FC, a utilização do VEF 1 < 30% do previsto tem sido revista como critério de referenciamento para transplante. (55) A taxa de declínio da função pulmonar tem sido sugerida como um critério mais fidedigno. Um novo modelo para referenciamento e predição de mortalidade tem sido proposto, a partir da pontuação de múltiplas variáveis clínicas e funcionais. A sobrevida pós-transplante em 5 anos tem sido 50%. (55) Avanços e perspectivas Recentemente, um estudo em pacientes com FC entre 2 a 18 anos de idade, sem colonização por P. aeruginosa, mostrou que a vacinação por uma vacina bivalente a partir do flagelo da P. aeruginosa foi eficiente em reduzir o risco de infecção por essa bactéria, podendo, assim, contribuir para a maior sobrevida desses pacientes. (57) O princípio da terapia gênica envolve a administração do RNA ou do DNA para as células epiteliais das vias aéreas a fim de compensar o defeito genético. As dificuldades técnicas incluem a necessidade de re-administrações contínuas devido ao turnover das células alvo. Além disso, a administração do material gênico nas vias aéreas precisa vencer as defesas sistêmicas e locais pulmonares. A utilização de vetores virais para essa administração tem maior eficiência de transdução, porém, não se tem encontrado solução para evitar a resposta imunológica que surge com as re-administrações. A utilização de vetores não-virais está associada com uma resposta imunológica bem menos intensa, porém, possui uma eficiência menor de transdução. Além disso, a baixa expressão da CFTR e o curso episódico da doença pulmonar tornam difícil a utilização dos desfechos convencionais como medida de eficácia da terapêutica gênica. Dessa forma, a terapia gênica não se converteu ainda em realidade clínica a despeito de inúmeros ensaios clínicos. (58,59) Uma perspectiva de tratamento consiste na terapêutica com células-tronco. Várias populações celulares derivadas da medula óssea adulta ou do cordão umbilical podem localizar uma variedade de órgãos e adquirir características fenotípicas e funcionais de células orgânicas específicas maduras. Isso permitiria corrigir o defeito genético através da regeneração de células epiteliais respiratórias. (60) Entretanto, o conhecimento das células-tronco pulmonares é muito escasso e a pesquisa está em fase muito inicial. (58,59) Conclusões A FC tornou-se também uma doença do adulto, exigindo o envolvimento do pneumologista e de outros especialistas de adultos para o seu tratamento. O tratamento padrão para a doença pulmonar inclui antibioticoterapia, higiene das vias aéreas, exercício, mucolíticos, broncodilatadores, oxigênio, agentes antiinflamatórios e suporte nutricional. A utilização adequada dessas medidas resulta em pacientes com FC sobrevivendo na vida adulta com melhor qualidade de vida. Recebido para publicação em 29/7/2007 Aprovado, após revisão, em 28/8/2007

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Qual a expectativa de vida de uma pessoa que tem fibrose cística?

A cada 10 mil bebês nascidos vivos, um possui fibrose cística. Também conhecida como mucoviscidose ou doença do beijo salgado, a doença – rara, hereditária e ainda sem cura – atinge cerca de 5,4 mil pessoas no Brasil e estima-se que 70 mil em todo o mundo.

A fibrose cística pode comprometer as glândulas sudoríparas, pâncreas, intestinos, fígado e pulmões, devido ao acúmulo de secreções densas e pegajosas, de 30 a 60 vezes além do normal. Atualmente, 162 crianças e adolescentes com a doença são tratados no Ambulatório de Doenças Raras do Hospital Infantil João Paulo II (HIJPII), da Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais (Fhemig), representando cerca de 30% dos pacientes do estado.

Diagnóstico O diagnóstico ocorre, geralmente, nos primeiros dias de vida, quando detectada uma alteração no Teste do Pezinho. A confirmação vem com o Teste do Suor. Entre os sintomas mais comuns estão: pele de sabor muito salgado; tosse persistente, geralmente com catarro; infecções pulmonares frequentes; chiados no peito ou falta de fôlego; baixo crescimento oudificuldade em ganhar peso; problema no movimento intestinal, com poucas idas ao banheiro; e surgimento de pólipos nasais, causando obstruções no nariz.

No Hospital Infantil João Paulo II (HIJPII), o tratamento conta com uso de medicamentos específicos e acompanhamento de equipe multidisciplinar com profissionais experientes – pneumologista, gastroenterologista, nutricionista, fisioterapeuta, enfermeiro, assistente social e psicólogo, além de hebeatra (especializado no atendimento a adolescentes), endocrinologista e paliativista.

De acordo com o pneumologista pediatra do HIJPII, Alberto Vergara, o tratamento é feito com uso de medicamentos para insuficiência pancreática, suplementos nutricionais, antibióticos e fluidificantes de muco. “O paciente com fibrose cística deve ter uma dieta hipercalórica e tomar enzimas pancreáticas em todas as refeições para conseguir digerir os nutrientes, além de realizar exames regularmente – culturas de secreções respiratórias, exames laboratoriais e radiológicos.

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Também são necessárias nebulizações diárias de mucolíticos, fisioterapia respiratória frequente, e tratamento das infecções respiratórias com antibióticos orais, nebulizados e venosos”, explica. Segundo o pneumologista, a sobrevida mediana dos pacientes com fibrose cística é de aproximadamente 40 anos.

“A expectativa de vida desses pacientes melhorou muito. Hoje, 90% deles chegam à fase adulta”, afirma Vergara. Convivendo com a doença Célia Aparecida Armendane Melo descobriu a doença do filho aos 26 dias de vida. “Foi um grande choque. Nunca tínhamos ouvido falar dessa doença.

Abalou toda a nossa família.
Já era uma grande novidade termos o nosso primeiro filho.
Mas o desafio maior foi quando recebemos o diagnóstico da fibrose cística”, recorda.
Desde então, Davi vem se tratando no Hospital Infantil João Paulo II (HIJPII).
E, apesar das pesquisas na internet terem mostrado à Célia o pior quadro da doença, seu filho sempre respondeu bem ao tratamento e nunca apresentou problemas de nutrição, que são muito comuns nos portadores de fibrose cística, prejudicando o desenvolvimento da criança.

“O Davi sempre foi muito ativo e isso o ajudou muito. Ele faz uso das enzimas pancreáticas, por ter insuficiência do pâncreas causado pela doença, fisioterapia respiratória e exercícios físicos regularmente”, relata a mãe. Hoje, aos 12 anos, Davi, já passou por algumas infecções pulmonares e uma internação.

Apesar de morar com a família em Santa Bárbara do Leste, ele e os pais continuam indo ao HIJPII a cada dois meses para as consultas de rotina, que envolvem vários profissionais diferentes e uma série de exames. “Gosto muito de todos aqui. O atendimento é perfeito, nunca me faltou nada”, afirma o jovem.

Para a mãe, ir ao hospital já faz parte da rotina. “Tentamos encarar com leveza e gratidão pela oportunidade de receber o tratamento. Estamos muito satisfeitos com o atendimento da equipe do Hospital Infantil João Paulo II”, conclui Célia. Atendimento No Hospital infantil João Paulo II, as crianças até 2 anos recebem atendimento nas manhãs de quartas-feiras e as de 2 a 12 anos às terças e quintas à tarde.

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Qual é a causa da fibrose cística?

Quais são as causas da fibrose cística? Uma pessoa com fibrose cística já nasce com a doença, não a adquire ao longo da vida. A condição é causada por uma alteração no gene CFTR, responsável por controlar o movimento dos íons de cloreto de sódio nas membranas celulares.

Quem tem fibrose cística pode beijar

Na fibrose cística, um simples beijo pode ter um significado muito mais poderoso do que você imagina e se tornar fundamental para a identificação da doença. Isso ocorre porque a maioria das pessoas com a patologia possuem o suor mais salgado que o normal.

O que é fibrose cística no pulmão

Fibrose Cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância.

Um gene defeituoso e a proteína produzida por ele fazem com que o corpo produza muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual.
O muco espesso leva ao acúmulo de bactéria e germes nas vias respiratórias, podendo causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia e bronquite, trazendo danos aos pulmões.

Esse muco também pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, o que impede que enzimas digestivas cheguem ao intestino. O corpo precisa dessas enzimas para digerir e aproveitar os nutrientes dos alimentos, essencial para o desenvolvimento e saúde do ser humano.

Pessoas com fibrose cística frequentemente precisam repor essas enzimas através de medicamentos tomados junto às refeições, como forma de auxílio na digestão e nutrição apropriadas. Sintomas: Os sintomas da fibrose cística e sua gravidade são diferentes para cada pessoa. Pesquisas recentes mostram que parte dos sintomas está baseada no tipo de defeito genético ou mutação que o gene tem.

Há mais de mil tipos diferentes de mutação para esse gene. Via de regra, os sintomas estão ligados ao que a secreção mais espessa causa no organismo. Por exemplo, quando a secreção fica acumulada nos pulmões, pode gerar tosse crônica, pneumonias de repetição, infecções, inflamações e, quando expectorada, nota-se um aspecto de “chiclete”, muito mais espessa que o normal.

Quando a pessoa com FC também tem problemas pancreáticos, torna-se ainda mais difícil absorver as gorduras e nutrientes necessários para o crescimento, gerando sintomas como diarreia (geralmente volumosas, com odor fétido), e dificuldade para ganhar peso e estatura. Sintomas mais comuns: – pele/suor de sabor muito salgado; – tosse persistente, muitas vezes com catarro; – infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite; – chiados no peito ou falta de fôlego; – baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom apetite; – diarreia; – surgimento de pólipos nasais; – baquetamento digital (alongamento e arredondamento na ponta dos dedos).

Diagnóstico: A FC pode ser identificada no Teste do Pezinho e diagnosticada através de exames genéticos ou do Teste do Suor. Tratamento: Todo o tratamento deverá ter acompanhamento médico e especializado e varia de acordo com a gravidade da doença e com a forma como ela se manifesta.

Porém, a maioria dos tratamentos é projetada para tratar problemas digestivos e para limpeza dos pulmões. É composto por: – ingestão de enzimas digestivas para a alimentação; – suporte nutricional; – medicamentos broncodilatadores, antibióticos, anti-inflamatórios; – fisioterapia respiratória; – atividade física; – acompanhamento multidisciplinar frequente.

IMPORTANTE: Somente médicos e cirurgiões-dentistas devidamente habilitados podem diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios. As informações disponíveis em Dicas em Saúde possuem apenas caráter educativo. Dica elaborada em fevereiro de 2.018.

O que é fibrose cística é contagiosa

05/9 – Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística (Mucoviscidose) | Biblioteca Virtual em Saúde MS Fibrose Cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo.

Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância. Um gene defeituoso e a proteína produzida por ele fazem com que o corpo produza muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual. O muco espesso leva ao acúmulo de bactérias e germes nas vias respiratórias, podendo causar inchaço, inflamações e infecções, como pneumonia e bronquite, trazendo danos aos pulmões.

Esse muco também pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, impedindo que as enzimas digestivas cheguem ao intestino. O corpo precisa dessas enzimas para digerir e aproveitar os nutrientes dos alimentos, o que é essencial para o desenvolvimento e a saúde do ser humano.

Pessoas com fibrose cística frequentemente precisam repor essas enzimas através de medicamentos tomados junto às refeições, como forma de auxílio na digestão e nutrição apropriadas. Os sintomas da fibrose cística e sua gravidade são diferentes para cada pessoa. Pesquisas recentes mostram que parte dos sintomas está baseada no tipo de defeito genético ou mutação que o gene tem.

Há mais de mil tipos diferentes de mutação para esse gene. É importante ressaltar que a FC não é contagiosa e não afeta questões cognitivas.

Os sintomas mais comuns são: – pele/suor de sabor muito salgado;– tosse persistente, muitas vezes com catarro;– infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite;– chiados no peito, ou falta de fôlego;– baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom apetite;– fezes volumosas e gordurosas, e dificuldade no movimento intestinal (poucas idas ao banheiro);– surgimento de pólipos nasais. A data, instituída pela, tem o objetivo de conscientizar a população brasileira, em especial os gestores e os profissionais da área de saúde, sobre a importância do diagnóstico precoce e do tratamento adequado da fibrose cística, ou mucoviscidose, e divulgar a acessibilidade, nos serviços públicos de saúde, aos medicamentos indicados para o tratamento. Fontes:

: 05/9 – Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística (Mucoviscidose) | Biblioteca Virtual em Saúde MS

Quando vai ser lançado a 5 passos de Você 2

A Cinco Passos de Você 2: Filme teve uma sequência? 11 jun, 2023 Em 2019, o A Cinco Passos de Você conquistou os corações dos fãs com sua história emocionante sobre dois adolescentes que lutavam contra a fibrose cística. Desde então, foi confirmado que haveria uma sequência chamada “All This Time”, baseada em novos personagens.

No entanto, os fãs estão ansiosos para saber se o filme A Cinco Passos de Você 2 ainda está em andamento.
Vamos explorar as últimas atualizações sobre “All This Time” e descobrir se ele será lançado.
A Cinco Passos de Vocêfoi lançado nos cinemas em março de 2019 e estrelou Cole Sprouse e Haley Lu Richardson.

O filme foi baseado no livro escrito por Mikki Daughtry e Rachael Lippincott. Os fãs ficaram emocionados com a história de amor entre os personagens Stella e Will, que enfrentavam desafios devido à sua condição de saúde. O filme foi tão comovente que até mesmo o irmão de Cole, Dylan Sprouse, chorou ao assisti-lo.

Em fevereiro de 2020, foi confirmado que A Cinco Passos de Você 2 estava em desenvolvimento. O novo filme, intitulado “All This Time”, não seria mais focado em Stella e Will, mas em um novo conjunto de personagens. Os próprios autores do livro original foram confirmados como roteiristas e produtores executivos do novo filme.

O livro de mesmo nome foi lançado em 6 de outubro de 2020. O enredo de “All This Time” foi descrito como a história de um ex-quarterback do ensino médio chamado Kyle, que está arrasado pela perda trágica de sua namorada Kimberly em um acidente de carro.

Ele acaba se envolvendo em um romance cauteloso com uma garota intrigante e criativa chamada Marley. À medida que eventos estranhos começam a se desenrolar ao seu redor, Kyle percebe que sua vida com Marley pode não ser como parece. Desde o lançamento do livro e a confirmação do filme, nenhuma data de lançamento foi anunciada para “All This Time”.

A última notícia sobre o filme foi em outubro de 2021, quando a autora Mikki Daughtry confirmou que o projeto estava “em desenvolvimento”. Os fãs estão ansiosos por mais informações sobre o lançamento e estão aguardando notícias sobre a produção do filme.

Bacharel em Psicologia pela Faculdade IENH; especialista em Saúde Mental e Atenção Psicossocial pela Universidade Estácio de Sá. Fã de filmes e séries investigativos, suspense psicológico, comédias, dramas e ação.Minhas séries favoritas são La Casa de Papel, The Sinner, Sense8, Stranger Things, O Mundo Sombrio de Sabrina, Black Mirror, Lúcifer, Orange Is The New Black, Vis a Vis, Desejo Sombrio, Três Vidas, entre outras.

Já meus filmes favoritos são Jurassik Park, Bird Box, O Limite da Traição, Imperdoável, entre outros. Amo os filmes de ação com The Rock. Para relaxar, gosto de uma boa comédia pastelão, incluindo As Branquelas e Os Farofeiros. E como fã incondicional de Paulo Gustavo, sou muito fã de todos os filmes “Minha Mãe é uma Peça”.

Quando vai passar o filme A Cinco Passos de Você

Vai ter a parte 2 do filme A Cinco Passos de Você?

Stella Grant (Haley Lu Richardson) e William “Will” Newman (Cole Sprouse) viviam frequentando hospitais para o tratamento em comum de fibrose cística. Eles se conhecem e acabam se apaixonando, mesmo cientes de que não poderiam se aproximar por conta da doença. Pacientes diagnosticados com a doença não podem conviver juntos, pois aumenta o risco de desenvolverem bactérias, piorando o estado de saúde.

Os autores do livro que serviu de inspiração da história também estavam confirmados como roteiristas, e desde então, os fãs aguardam mais informações sobre o assunto.
Em outubro de 2021, a autora Mikki Daughtry voltou a falar sobre a produção, atualizando as informações que o projeto estava “em desenvolvimento”.

Quando vai passar A Cinco Passos de Você na Globo